¿Qué sabemos de lipodistrofia?

01.04.2023        16:35| Desde APLA (asociación de pacientes con lipodistrofia en Argentina) queremos, en este dia tan especial, que la lipodistrofia, una de las enfermedades poco frecuentes sea visualizada. Para lograr nuestro objetivo como asociación es que nos propusimos difundir las características clínicas de la enfermedad, como hacer diagnóstico, cuáles son los signos y síntomas para sospecharla y los más relevante es como implementar el tratamiento adecuado.

La lipodistrofia es una enfermedad que se caracteriza por la pérdida de grasa corporal en forma total o parcial y otra de las características es que puede ser congénita o adquirida a lo largo de la vida.

La pérdida de grasa corporal provoca el desarrollo de alteraciones metabólicas severas que desencadenan diabetes, hipertrigliceridemia con la consecuente pancreatitis y enfermedad cardiovascular severa.

El déficit de tejido adiposo implica disminución de la hormona que se produce en el mismo que es la leptina, adipocitoquina necesaria para el metabolismo de los hidratos de carbono, de lípidos y oxidación de grasas. En los pacientes con lipodistrofia, el no contar con dichos mecanismos implica que las ácidos grasos que no pueden oxidarse, se acumulan en distintos órganos generando diabetes, cirrosis, enfermedad renal, pancreatitis, y enfermedad cardiovascular.

El tratamiento con leptina revierte o estabiliza las patologías antes mencionadas, logrando buen control de diabetes, en algunos casos con la necesidad de suspender la insulina, mejora la perdida de proteínas por orina característica de la enfermedad renal, revierte la enfermedad hepática, y estabiliza los niveles de triglicéridos impidiendo la generación de pancreatitis que también es una situación clínica grave en este grupo de pacientes. Hay múltiples datos en la bibliografía internacional de pacientes con lipodistrofia tanto parcial o generalizada en tratamiento que han demostrado la eficacia y seguridad de la sustitución con leptina, razón por la que todo paciente con dicha patología y con situaciones clínicas que lo ameritan debes ser tratado con la misma.

Desde FADEPOF creemos que entre todos debemos encontrar la manera de que las personas que viven con una enfermedad poco frecuente y sus familias también accedan a su derecho a la salud, materializando los compromisos asumidos por Argentina a través de la Ley Nac. 26.689 y las Resoluciones de Naciones Unidas sobre Cobertura Universal de Salud (A/RES/74/2) y la Declaración Política sobre ‘Abordar los retos de las personas que viven con una enfermedad rara y de sus familias’ (A/RES/76/132).

Desde APLA queremos colaborar con personas con lipodistrofia y sus familias

Dra Carla Musso

Coordinadora de Diabetes Fundacion Favaloro

MN 86363